苯丙氨酸羟化酶




苯丙氨酸羟化酶 (英语:Phenylalanine hydroxylase,简称PheOH,或者PheH、PAH) (EC1.14.16.1) 是一种将苯丙氨酸侧链上的苯环羟基化为酪氨酸的羟化酶。 PheOH是使用四氢生物蝶呤(BH4,蝶啶类辅因子)和亚铁离子(Fe)作为辅酶的单加氧酶类蛋白质三种中的一种。在反应中,一个氧分子的两个氧原子被分别加入到BH4和苯丙氨酸中。
苯丙氨酸羟化酶是体内过量苯丙氨酸分解代谢的限速酶。Seymour Kaufman关于苯丙氨酸羟化酶的研究使一种新的生物辅酶四氢生物蝶呤被发现。 此酶受到人类健康方面的关注是因为编码该酶的PAH基因如果发生突变,会造成严重的代谢紊乱即苯丙酮尿症